Az SM, azaz a sclerosis multiplex az egyik leggyakoribb központi idegrendszeri elváltozás, amely Magyarországon tíz-tizenkétezer beteget érint. Kialakulásának pontos oka ismeretlen, tünetei rendkívül változatosak, lefolyása többféle lehet. Hogy mi mindent érdemes még tudni az SM-ről, és hogyan lehet együtt élni vele, arról dr. Káposzta Zoltán neurológus főorvost kérdeztük.

Az SM egy szervspecifikus autoimmun megbetegedés. (Az autoimmun betegségekről részletesen írtunk a 2010. márciusi számunkban.) A szervezet védekezőrendszere normális esetben az egészséget veszélyeztető külső tényezők (például fertőzések vagy daganatok) elleni küzdelemre tartogatja az erejét. Ám néha előfordul, hogy megzavarodik, és tévesen a saját szervek vagy szövetek ellen indít támadást. A sclerosis multiplex esetében az idegsejtek nyúlványait borító velőshüvely, a mielinhüvely ellen. Steril gyulladás következtében a velőshüvely tönkremegy, az ingerület lassabban terjed vagy blokkolódik.

Mi áll a háttérben?

A sclerosis multiplex szó szerinti jelentése: többgócú keményedés. Multiplex, azaz többgócú, hiszen a központi idegrendszeren belül – az agyban és/vagy a gerincvelőben – egyszerre vagy egymás után több területen is kialakulhat károsodás. A keményedés egy kórbonctani jellemző: a károsodások helyén keményebb hegek képződnek.

Érdekes módon a betegség előfordulása északról dél felé haladva csökken. Míg a hűvösebb éghajlatú skandináv országokban 100 ezer lakosra átlagosan 200 beteg jut, addig a mediterrán vidékeken csupán 30. Magyarországon 10–12 ezer sclerosis multiplexes beteget tartanak nyilván, akiknek kétharmada nő. Az SM leggyakrabban 20 és 40 éves kor között kezdődik.

A betegség kialakulásának pontos oka a tudomány mai állása szerint ismeretlen. A feltételezések szerint egy fiatalkori vírusfertőzés is szerepet játszhat abban, hogy az immunrendszer tévútra jut. Egyes vírusok felszínének fehérjéi valószínűleg hasonlítanak a szervezet saját sejtjeinek felszínét alkotó valamelyik fehérjéhez. Miután az immunrendszer elpusztította a vírust, és a szervezet így meggyógyult, az immunsejtek "felfedezik" a vírus fehérjéihez hasonló saját fehérjéket, és megtámadják azokat.

Némi genetika is állhat a háttérben: ha direkt módon maga a betegség nem is, ám egy bizonyos esély a hajlamra öröklődhet. Ám a betegség létrejöttéhez mai tudásunk szerint számos feltétel egybeesésére van szükség.

Az SM tünetei

A betegség tünetei rendkívül változatosak, hiszen az idegrendszer bármelyik funkcióját érinthetik.

Lehetséges tünetek:

• Az érzékelés zavarai: zsibbadás, érzéskiesés, amely érintheti a test egyik felét, de akár egészét is.
• Látászavar: féloldali homályosabb látás, jelentős látáscsökkenés, kettős látás.
• Bénulás: a test egyik felén, például egy vagy két végtagon vagy a test egészén.
• Vegetatív zavarok: vizelet- és székletürítési rendellenességek, koordinációs zavarok, izomgyengeség vagy éppen izomtónus-fokozódás, izomgörcsszerű állapot, amely fájdalommal is járhat.
• Neuropátiás (idegi eredetű) fájdalom.
• Beszédzavar.
• Szexuális problémák.
• Pszichés változások.

Kezdeti vizsgálatok

A diagnózis felállítását szakmai irányelv segíti.

A vizsgáló orvos első dolga a kórelőzmény felvétele és a beteg alapos kikérdezése. Ki kell deríteni, mikor alakultak ki az első tünetek. Fontos, hogy a beteg is számba vegyen minden "gyanús" emléket, például egy korábban előforduló kettős látást vagy féloldali zsibbadást. Az is kiderülhet, hogy ezek a tünetek jelentették az első, SM-hez köthető rosszabbodást, azaz – orvosi néven –  shubot.

Az orvos az aktuális panaszairól is kikérdezi a beteget: mikor alakultak ki jelenlegi tünetei? Pontosan mit érez? Voltak-e egyéb panaszai (például légúti hurut) közvetlenül a mostani panaszok kialakulása előtt? Vannak-e egyéb betegségei?

Ezután részletes fizikális vizsgálat következik, amely kiterjed az agyidegek működésére, a mozgás-, reflex-, és érzésfunkciókra, a koordinációra és a vegetativ idegrendszerre is. Jellegzetes tünet lehet például a hasbőr-reflex hiánya: ha a has bőrét vékony eszközzel megérintjük, a hasizmok nem húzódnak össze, a hasfalon nem látunk mozgást.

Elengedhetetlen a teljes neurológiai vizsgálat.

Műszeres vizsgálatok

Ha mindezek alapján körvonalazódik valamilyen gócra utaló funkciózavar gyanúja, akkor MRI-vizsgálat válik szükségessé, amely fényt deríthet arra, hogy a központi idegrendszer (vagyis az agy és/vagy a gerincvelő) melyik részét érinti az elváltozás.

Amennyiben a radiológus olyan eltéréseket talál az MRI-vizsgálat alapján, amelyek SM-re utalhatnak, a neurológus kiváltottválasz-vizsgálatot javasolhat. Ezzel a műszeres vizsgálattal az idegpályák azon funkcionális károsodásai is kimutathatók, melyek fizikális vizsgálattal megállapítható eltérést még nem okoznak . A páciensre helyezett elektródák jelzik azt a potenciaváltozást, amelyet az alkalmazott inger a vizsgált idegpályán kivált, . A VEP (Visual Evoked Potential: fényingerrel kiváltott potenciálváltozás) vizsgálat a látóidegpálya, a BAEP (Brainstem Evoked Potential: agytörzsi kiváltott potenciálváltozás) vizsgálat a hallóidegpálya, a SEP (Somatosensory Evoked Potential: szomatoszenzoros kiváltott potenciálváltozás) vizsgálat pedig az érzőpálya felől kiváltott válaszokat ellenőrzi.

Az agy-gerincvelői folyadék (liquor cerebrospinalis) vizsgálatának segítségével kimutatható az a kóros fehérje, mely a mielinhüvely steril gyulladását okozza. A rutineljárás során az ülő és előredőlő beteg negyedik és ötödik csigolyája közé tűt szúrva az orvos néhány milliliternyi  agy-gerincvelői folyadékot nyer, amelyből egy speciális vizsgálattal kimutathatóvá válik a gyulladást jelző immunfehérje.

Őszintén beszélni

Mint szakértőnk hangsúlyozza, a diagnózis felállításának minden sclerosis multiplex centrumban a Neurológiai Szakmai Kollégium által kidolgozott szakmai irányelv alapján kell történnie. – Ha biztosnak tűnik a diagnózis, én úgy tartom tisztességesnek, ha az összes leletet megmutatjuk a betegnek, és részletesen el is magyarázzuk, mi mit jelent. Sőt, ha a páciens hozzájárul, a családtagoknak is érdemes mindent alaposan elmagyarázni. Célszerű azt is tisztázni, elmondani, hogy jelenleg még nem ismert a betegség pontos oka, ezért oki terápiája sincsen..
Fontos megértenünk: a sclerosis multiplex egy krónikus lefolyású betegség. Ha megszületik a diagnózis, a beteget gondozásba kell venni, ami teljes testi-lelki állapotának hosszú távú követését jelenti.

Kezelés

• Immunmoduláló kezelések: egyre több vizsgálat igazolja, hogy megfelelő feltételek mellett való alkalmazása elősegíti a shub-ok számának csökkenését.
• Szteroidinfúzió csökkentheti a kóros autoimmun reakció intenzitását, vagyis a shub által okozott tüneteket. A szer immunszupresszív hatása az egész szervezetre hat. Ezért a kezelés folyamatos szakorvosi ellenőrzés mellett, neurológiai osztályokon végezhető.
• A centrális fájdalmat erre alkalmas fájdalomcsillapítókkal, a kóros izomfeszülést izomlazítókkal, valamint rendszeres fizikoterápiás kezeléssel lehet csökkenteni.
• A rendszeres szellemi és fizikai aktivitás jelentősen javíthatja az életminőséget.
• Rendkívül fontos a pszichés támogatás, melyben egyaránt részt kell vennie a beteg családjának, a háziorvosnak, a beteget gondozó neurológusnak és szükség esetén pszichológusnak, pszichiáternek is.

Prognózis

A betegség lefolyása rendkívül változatos lehet. Ahogyan az első tünetek, úgy a későbbiek is jelentkezhetnek teljesen váratlanul, akár néhány óra leforgása alatt. Ezek kiváltó oka rendszerint nem deríthető ki, de a stresszhelyzet, a testi-lelki kimerültség, egyes fertőző betegségek növelhetik a shub, vagyis a hírtelen állapotrosszabbodás bekövetkezésének valószínűségét.

Az SM lehetséges lefolyása (a négy leggyakoribb forma):

• Relaxáló-remittáló forma: egy hirtelen shub után általában javulás következik, majd a rosszabbodás-javulás váltja egymást. Előfordulhat, hogy egyetlen vagy egy-két shub után a tünetek teljesen elmúlnak, és az is, hogy a rosszabbodás után csak lassan, néhány nap, hét vagy hónap alatt múlnak el a tünetek.
• Primer progresszív forma: leginkább 40 éves kor felett jellemző, amikor az első shubot folyamatos funkciócsökkenés követi.
• Szekunder progresszív forma: többnyire a relaxáló-remittáló formát követi, azaz a hullámzást idővel folyamatos állapotrosszabbodás váltja fel.
• Progresszív relaxáló forma: viszonylag ritka, a primer progresszív forma variánsa.

A lélek dolgai

Az SM, mint minden fiatal korban jelentkező krónikus lefolyású betegség, lelkileg sokszor igen nehezen feldolgozható, ezért ha a beteg gondozását végző neurológus erre utaló jeleket tapasztal, pszichológus és/vagy pszichiáter segítségét kéri.

Nem könnyű, de a betegnek meg kell tanulnia együtt élni az SM-mel. Sokan keseregnek, és képtelenek feldolgozni, miért éppen velük történt mindez... A vizsgálatok azt mutatják, hogy az ilyen páciensek állapota gyorsabban romlik. Bizonyos életmódi szabályok betartásával az SM-es betegnek meg kell próbálnia testileg-lelkileg kiegyensúlyozott életet élni. Megfelelő orvosi kontroll mellett a sclerosis multiplexes nő gyermeket is vállalhat!

A család és a betegegyesületek nagyon sokat segíthetnek. – Ha a beteg folyamatos ápolást igényel, az nagyon megterhelő lehet a gondozónak,  többnyire a szülőnek vagy a házastársnak is – mondja dr. Káposzta Zoltán. – Éppen ezért a gondozást végző neurológusnak a kontrollon megjelenő beteg vizsgálatán túl az őt kísérő és ápolását végző személy állapotára is figyelnie kell. A beteg hozzátartozója azért sincs könnyű helyzetben, mert nemcsak a beteg, hanem a saját maga elkeseredettségét is le kell győznie. Folyamatosan arra kell a beteget buzdítania, hogy ne adja fel a javulásba vetett hitet. Ez nem jelenti a beteg félrevezetését, hiszen a betegség lefolyása egyénenként igen eltérő lehet, jelentős javulás is bekövetkezhet.