A scleroderma egy ritka, krónikus, autoimmun betegség, ami jelenleg nem gyógyítható, azonban a korai diagnózis felállításával a betegek életminősége a tünetek célzott enyhítésével javítható.

Mit is jelent ez a szó?

A scleroderma szó görög eredetű: a sclero keményet, míg a derma bőrt jelent (kemény bőr). Ez a betegség  a test kötőszöveteit támadja meg, amelyek funkciója, hogy támogassák és összekössék a belső szerveket, de hozzájárulnak a csontképzéshez is - hozzákötik az izmokat a csontokhoz.

A betegség oka ismeretlen, de becslések szerint 2,5 millió embert érint világszerte, többnyire az életük teljében lévő, 25-55 év közötti nőket. A scleroderma ritka betegségnek számít, sajnos a mai napig keveset tudunk róla. A tünetek különféle szerveknél jelentkeznek, nehéz felismerni, és emiatt a legtöbb esetben már csak a betegség előrehaladottabb állapotában születik meg a diagnózis.

Változások a bőrön

A sclerodermás betegek 90 százalékánál jelentkezik valamilyen bőrtünet, például a bőr megvastagodása, feszessé válása, legtöbbször az ujjakon. A bőrön pigmentfoltok, vagy pigmenthiányos részek keletkeznek, de előfordulhatnak bőr alatti meszes csomók is. A bőr tünetei fokozatosan terjednek az ujjakról a test többi részére.

A lábon és a karon előforduló tünetek

A scleroderma befolyásolja a vérkeringést, különösen a végtagokban. A betegek 90 százaléka Raynaud-szindrómában szenved – amely egyébként a betegség egyik korai tünete ‒, aminek következtében az ujjak elfehérednek, fájnak, és a beteg hidegnek érzi azokat. Az ilyen tünetek észlelésekor sürgősen orvoshoz kell fordulni. Gyakran az ujj bőre feszes és megvastagodik, ezért a beteg nehezen mozgatja ujjait, nehezére esik megfogni tárgyakat. A betegek 40 százalékánál jellemző a kisebesedett vagy fekélyes ujjbegy.

A tüdő érintettsége

Ha a sclerosis a tüdőt is érinti és hegesedést okoz, akkor szisztémás sclerosissal összefüggő intersticiális (kötőszöveti) tüdőbetegségről beszélünk (SSC-ILD). Ebben az esetben a tüdő léghólyagjai hegesek és gyulladtak lesznek, amely rontja a tüdő funkcióját, a tüdő merevvé válik, így veszít teljesítményéből. A hegek megjelenése miatt a scleroderma ezen szövődményét tüdőfibrózisnak is szokás nevezni.

A betegek mintegy 90 százalékának a tüdeje is érintett a betegségben, ami lehet enyhe tünet, de akár súlyosabb légszomj is, amely már a mindennapi tevékenységük ellátásban is zavart okozhat. Sajnos, ezeket a tüneteket sokszor a fáradtságnak tudják be az érintettek, így az igazi okok feltárására nem kerül sor, a betegség tovább súlyosbodik. A tüdő érintettsége vezető halálok a szisztémás szklerózisos betegek körében. Ezért fontos, hogy ha légszomjat vagy egyéb légzőszervi problémát tapasztalunk, keressük fel orvosunkat.

Ízületi- és izomfájdalmak, merevség

A betegek 65 százalékánál ízületi vagy izomproblémák lépnek fel, ilyenkor a nagyízületek – csukló, térd, könyök, csípő-, mind a kisízületek – például ujjak ‒ is érintettek lehetnek, fájdalmassá tehetik a mozgást. Mivel a scleroderma befolyásolja a mozgást, így az izmok is gyengülnek, mindez jelentősen befolyásolhatja a beteg hétköznapi tevékenységeit is. Ezért fontos, ha izomfájdalmat tapasztalunk magunkon vagy családtagjainkon, forduljunk orvosunkhoz, aki segít meghatározni a probléma valódi okát.

Az emésztőszervek

Tíz betegből kilencnél  az emésztőrendszer ‒ a száj, a nyelv, a gyomor- bélrendszer ‒ is érintett a betegségben. A hegesedés, a fibrózis (rostos elfajulás) megvastagítja a bélrendszer falát, az izmok sem tudnak megfelelően működni, ez hatással van az emésztésre. Gyomorégés, emésztési zavar, étvágytalanság, székrekedés, hasmenés, hányinger és nyelési nehézség lehetnek a tünetek, amelyek nagyon kellemetlenek, problémát okozhatnak a társas kapcsolatokban is.

A betegség jelenleg nem gyógyítható, de vannak a tünetek enyhítésére irányuló terápiák és egyre több kutatás foglalkozik ezzel a betegségcsoporttal.

A cikk a Patika Tükör októberi számában jelent meg. A lapot keresse minden hónapban a gyógyszertárakban!