Lupusz, az ezerarcú kór

Lupusz, az ezerarcú kór

A lupusz egy ritka autoimmun betegség, amely folyton változtatja megjelenési formáját. A kórról dr. Kiss Emese belgyógyász, immunológus, reumatológus - az Országos Reumatológiai és Fizioterápiás Intézet Klinikai és Reumatológiai Osztályának vezetője - mesélt lapunknak.

Hirdetés

Immunrendszerünk csodálatos és bonyolult struktúra, a szervezetünk védekező mechanizmusa, amelynek legfontosabb feladata, hogy megvédjen bennünket a különböző kórokozók ellen. Bonyolult biológiai folyamatok biztosítják a működését. Olykor előfordul, hogy ez a rendszer felborul, és alul- vagy túlműködik. Az immunrendszer kórosan fokozott működése többek között abban nyilvánul meg, hogy megszűnik a saját antigénekkel szembeni tolerancia: ekkor autoimmun kórképek alakulnak ki.

Attól függően, hogy a kóros válasz meghatározott sejt- vagy szövetalkotók ellen irányul-e, vagy az egész szervezetet érinti, megkülönböztetünk sejt- vagy szövetspecifikus, illetve szisztémás autoimmun megbetegedéseket. A leggyakoribb "célszervek" a bőr, az ízületek, a savóshártyák (mint amilyen a mellhártya vagy a szívbillentyűk), a vese vagy a központi idegrendszer. Az egész szervezetet érintő autoimmun megbetegedések tipikus példája a lupusz.

Kinek lesz lupusza?

Ma még nem lehet egyértelműen meghatározni, hogy kinél alakul ki szisztémás lupusz eritematózusz, vagy röviden SLE. Bizonyos faktorokat azonban már ismerünk.

Genetikailag fogékony egyénekben alakul ki, külső és belső provokáló tényezők hatására. Ez nem jelenti azt, hogy a betegség öröklődik, de a betegségre való hajlam igen. Erre utal, hogy egyes családokban a lupusz több tagot is érint. A provokáló tényezők közül a legismertebb az ultraibolya sugárzás, a fertőzések, a hormonális hatások, a stressz, valamint bizonyos gyógyszerek.

Lupusz, az ezerarcú kór

A nőket általában kilencszer gyakrabban érinti ez a megbetegedés, mint a férfiakat. Bármilyen életkorban jelentkezhet. (A tapasztalatok azt mutatják, hogy minél korábban jelenik meg, annál súlyosabb tünetekkel zajlik egy-egy betegség.) Ma már egyre fiatalabb korban diagnosztizálják a kórt. Ez azzal is összefüggésben áll, hogy míg tíz évvel ezelőtt az első havivérzés 10-15 éves korban zajlott le, addig ma a lányok átlagosan 9-10 éves korukban menstruálnak először. Mindez arra utal, hogy valamilyen módon a női nemi hormonoknak is szerepük van a betegség kialakulásában.

Minden 2000 emberből egynek lesz lupusza. A statisztikák szerint növekszik a betegség gyakorisága, de ez azért is történhet így, mert javultak a diagnosztikus és a terápiás lehetőségek: hamarabb felismerik a kórt, az érintettek pedig tovább élnek, így több a lupuszos beteg.

Milyen tünetekkel jár?

A lupuszt úgy is emlegetik, mint "nagy imitátort": valamennyi szervet érintheti, a tünetek egy része nem jellegzetes, a betegség ráadásul változatos módokon jelenhet meg.

Az SLE jelentkezhet lappangva, olyan általános tünetekkel, mint a láz, a fáradékonyság, a nyirokcsomó-duzzanat, az ízületi fájdalmak, a fogyás vagy a rossz közérzet. De kezdődhet idegrendszeri panaszokkal is: fejfájással vagy depresszióval. További gyakori tünetek: a kéz- és a lábízületek fájdalma, fényérzékenység, hajhullás, szájüregi sebek, mell-, hashártya- vagy szívburokgyulladás, magas vérnyomás, fertőzések iránti fogékonyság.

Ha a betegség egyetlen szervben jelentkezik, nagyon nehéz felismerni. Kivéve a bőrtüneteket: a lupuszos betegekre jellemző az arcon szimmetrikusan szétterülő, pillangó alakú bőrpír, vagy a test bármely részén előforduló kerek, hámló, élénkpiros kiemelkedés a bőrön.

A diagnózis

A beteg először többnyire - mit sem sejtve - az uralkodó tünetcsoportnak megfelelő szakorvoshoz vagy a háziorvoshoz fordul. A nehéz felismerhetőség miatt gyakran akár évek is eltelnek a diagnózis felállításáig!

Pedig fontos lenne, hogy a beteg panaszai és tünetei alapján már a háziorvosban felvetődjön az autoimmun megbetegedés gyanúja. Erre utalhat a nem fertőzéses eredetű lázas állapot, az indokolatlannak tűnő fáradékonyság, a gyengeség, az izomlázszerű fájdalom, az izomgyengeség, a fogyás, a fokozott hajhullás.

Ha a beteg végre eljut egy immunológiai centrumba, a szakrendelésen először is felveszik az anamnézist. A pácienst részletesen kikérdezik a családban előforduló betegségekről. Nők esetében rákérdeznek a nőgyógyászati előzményekre is. Az anamnézis felvételét az immunológiai vizsgálat követi. A vérvétel eredményét elemezve a szakorvos gyulladásos tüneteket, vérképeltérést, marker antitesteket, egyszóval egy-egy szerv rendellenes működésére utaló eltéréseket keres.

Lupusz, az ezerarcú kór

Mindezek alapján az orvosban kialakul egy feltételezett diagnózis. A valószínűsíthető betegség igazolására célzott vizsgálatokat is elvégeznek. Fontos, hogy elkülönítsék egymástól az egyes szisztémás autoimmun megbetegedéseket, hiszen sokszor nagyon hasonló tüneteket mutatnak, ám kimenetelük és kezelésük eltérő lehet. Kötelező a fertőzések, a hematológiai kórképek és a daganatok kizárása.

A lupusz lefolyása

Lefolyása változatos, amely függ a beteg nemétől (férfiaknál többnyire súlyosabb), életkorától, a társbetegségektől és a szövődményektől is.

A tünetek változó intenzitással vannak jelen: hol fellángolnak, hol enyhülnek. Akár évek, sőt évtizedek is eltelhetnek úgynevezett remisszióban, amikor a betegség visszahúzódik, majd hirtelen újabb fellobbanás következik. A kiújulás megjósolhatatlan, de többek között fertőzés, stressz vagy terhesség is kiválthatja.

Idővel krónikus szövődmények is kialakulhatnak, ezek közül a leggyakoribbak a szív- és érrendszeri betegségek, az idült vesebetegség, a csontritkulás, sőt, a daganatok előfordulásának is nagyobb a valószínűsége.

A lupusz kezelése

Mai tudásunk szerint a lupusz nem gyógyítható, ám jól karban tartható betegség. A betegség előrehaladását leginkább a vese és a központi idegrendszer érintettsége határozza meg. Az ötéves túlélés 95 százalék, a tízéves pedig 85 százalék körüli.

A lupusz kezelésének alapvető célja a betegség aktivitásának megszüntetése és a remisszió fenntartása, a gyulladás csökkentése és az immunrendszer működésének gátlása.

Ahogyan általában az autoimmun megbetegedések, úgy a lupusz kezelése is többnyire tüneti, és az immunrendszer elnyomásán alapul. Ezt immunszupresszív kezelésnek hívjuk. A kezelés súlyos mellékhatásokkal járhat: hosszú távú alkalmazása akár csontritkulást, izomgyengeséget, elhízást, cukorbetegséget, magas vérnyomást vagy szürke hályogot is okozhat. A másik típusú kezelés citosztatikumok, azaz sejtmérgek adását jelenti. Ezek hasonló szerek, mint amit a daganatos betegek a kemoterápia során kapnak. A citosztatikumok a gyorsan osztódó sejteket pusztítják, így az immunrendszer sejtjeit is. (A terápia természetesen más protokollok, előírások alapján zajlik, mint az onkológiai betegek kezelésekor.) A sejtmérgek is súlyos károkat okozhatnak: többek között csontvelő-károsodást, hajhullást vagy akár meddőséget. Arról nem is beszélve, hogy ha az immunrendszert legyengítjük, a szervezet védtelenebbé válik mindenfajta kórokozóval szemben.

Mindez felveti azt a kérdést, vajon nem fizetünk-e túl nagy árat a lupusz tüneteinek enyhítéséért. Mint dr. Kiss Emese mondja, ez valóban jogos kérdés, és a döntés egyáltalán nem könnyű. Mintha azt kérdeznénk: melyik ujjamba harapjak? Mégis, mivel az autoimmun betegségek kimenetele kezelés nélkül igen súlyos lehet, akár az életet is veszélyeztetheti, az agresszív kezelés mellett kell dönteni.

Jó hír az érintetteknek, hogy 2011 nyarán az EMA (Európai Gyógyszerügyi Hatóság) törzskönyvezte az SLE kezelésében az első olyan célzott terápiát, amely egy új hatásmechanizmussal közvetve képes megakadályozni azoknak az ellenanyagoknak a mértéktelen elszaporodását, amelyek kulcsszerepet játszanak a lupusz tüneteinek megjelenésében.

Mint szakértőnk figyelmeztet, bár manapság sokan szednek immunerősítő készítményeket az egészségük megőrzése érdekében, az autoimmun betegek jobb, ha távol tartják magukat ezektől, hiszen esetükben éppen az immunrendszer túlműködését kell visszafogni!

Élet a lupusszal

Az autoimmun betegek gondozása sokrétű, összetett, multidiszciplináris feladat. Előfordulhat, hogy egy-egy szerve, szervrendszere kapcsán több szakorvos is foglalkozik a beteggel. A minél hatékonyabb kezelés érdekében azonban nagyon fontos, hogy az egyes társszakmák szorosan együttműködjenek. A legjobb, ha a terápiát egy immunológiai centrum belgyógyásza fogja össze, aki az egész folyamatot átlátja, és szükség esetén mérlegeli, hogy az egyik szerv kezelése nem veszélyezteti-e a másik épségét. Ha a beteg állapota stabilizálódik, további rendszeres gondozása ismét a háziorvos hatásköre, akinek szükség esetén újra fel kell vennie a kapcsolatot a centrummal. Ám még a tünetmentes lupuszusoknak is fel kell keresniük a kezelőorvosukat 3-6 havonta.

Míg korábban nem javasolták a lupuszos nőknek, hogy gyermeket vállaljanak, addig ma már - fokozott odafigyelés mellett - nem lehetetlen a gyermekvállalás. Igaz, az SLE mellett kisebb a teherbeesés esélye, valamint nagyobb a vetélés és a koraszülés aránya. Ráadásul a betegség miatt szedett gyógyszerek egy része magzatkárosító hatású. Ezért is nagyon fontos, hogy a gyermeket tervező nők konzultáljanak a kezelőorvosukkal!

Milyen együtt élni a lupusszal?

Nagyon nehéz: a betegnek és a környezetének is. Már az is nehezen képzelhető el, mi is történik a szervezetben. Nem csoda, hogy a diagnózis elhangzását többnyire szorongás követi. Aztán itt vannak ezek az agresszív gyógyszerek, amelyek akár súlyos szövődményeket is okozhatnak. Ráadásul sok páciens hosszas kórházi tartózkodásra kényszerül, ami természetesen a munkavégzését is hátrányosan befolyásolja. A betegséggel való együttélés az egész család mindennapjait is megváltoztatja, és végső soron az egész társadalomra terheket ró. Dr. Kiss Emese szerint a betegek számára nagyon nagy segítséget jelent a kezelőorvossal kialakuló közvetlen kapcsolat. Természetesen nagyon hasznos, ha az immunológiai centrumokban egy pszichológus is segíti a betegeket. Az is jó hatással van a betegekre, ha sorstársakkal találkozhatnak. A páciensek rengeteg biztatást és pozitív energiát kaphatnak egymástól, ezért nagy szerepük van a betegkluboknak.

Miért éppen lupusz?

A betegséget korábban bőrpírral járó (eritematózusz = vörös) gyulladásos bőrbetegségnek tartották, s a bőrt roncsoló bőrtuberkulózishoz hasonlították, amelyet orvosi néven lupusz vulgárisnak (közönséges farkas) neveztek. Kaposi Móric (az AIDS egyik jellegzetes tüneteként ismert Kaposi-szarkóma névadója) fedezte fel, hogy a betegségnek létezik egy, az egész szervezetet érintő változata is. Ezért a kór mai elnevezése: szisztémás lupusz eritematózusz, vagyis "az egész szervezetet érintő vörös farkas". A farkasra való utalást a régi magyar elnevezés, a bőrfarkas is őrzi.

Folytatás következik...

Partnereink

Férfihírek logo Napidoktor logo Egészsgékalaúz logo Hírszemle logo Teügyed logo Nőifriss